A doença aterosclerótica é o fator etiopatogênico mais importante no acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI), afecção que acomete predominantemente pessoas acima da sétima década de vida. Entretanto, nos adultos jovens a aterosclerose exibe frequência menor, sendo a embolia de origem cardíaca e as dissecções arteriais as causas mais comuns de AVCI em pacientes com até 45 anos de idade. Porém, o controle inadequado dos fatores de risco vascular nas faixas mais jovens da população pode estar levando à elevação significativa no número de infartos cerebrais associados à aterosclerose nessa faixa etária.Uma ampla gama de fatores etiológicos, muitos deles raros, deve ser considerada no seu diagnóstico diferencial. Em áreas endêmicas, doenças infecciosas como a neurocisticercose e a doença de Chagas devem ser lembradas ao se estabelecer o diagnóstico etiológico. Os infartos cerebrais de causa indeterminada ainda são parcela significativa nos AVCIs em adultos jovens.

Stroke affects mainly people aged over 65 years, and atherosclerosis predominates as the main etiopathogenic factor in ischemic stroke (IS). On the other hand, cardiac embolism and arterial dissection are the most frequent causes of IS in patients aged less than 45 years. However, inappropriate control of traditional vascular risk factors in young people may be causing a significant increase of atherosclerosis-related IS in this population. Furthermore, a variety of etiologies, many of them uncommon, must be investigated. In endemic regions, neurocysticercosis and Chagas' disease deserve consideration. Undetermined cause has been still reported in as many as one third of young stroke patients.

CONTEXTO: O objetivo deste artigo foi de relatar as características que auxiliam no estabelecimento do diagnóstico da doença oclusiva da artéria basilar (DOAB) em pacientes com hemiparesia e poucos sintomas, ou sintomas leves de doença vertebrobasilar. RELATO DE CASO: Descrição de dois casos em um hospital público universitário em São Paulo, Brasil. Apresentamos características clínicas e radiológicas de dois pacientes com hemiparesia e DOAB grave, na ausência de doença carotídea (DCA) relevante. Um paciente apresentou ataques isquêmicos transitórios consistindo de hemiparesia direita transitória, que se tornaram progressivamente mais frequentes, até duas vezes por semana. O exame neurológico revelou hemiparesia direita e hemianopsia homônima direita. A ressonância magnética (RM) revelou infartos pontinos e occipitais. As angiografias por ressonância magnética e por subtração digital revelaram estenose grave da artéria basilar. Outra paciente apresentou hemiparesia e hipoestesia de instalação súbita, à esquerda. Um ano antes, ela havia apresentado vertigem súbita, na ocasião atribuída a vestibulopatia periférica, não investigada em maior profundidade. A RM mostrou infarto pontino à direita e infarto antigo no hemisfério cerebelar direito. Foi diagnosticada oclusão da artéria basilar. Ambos os pacientes apresentaram os sintomas enquanto faziam tratamento com aspirina, e se tornaram assintomáticos após tratamento com warfarina. CONCLUSÕES: O diagnóstico errôneo de DCA como causa de sintomas na DOAB pode ter conseqüências desastrosas, como a endarterectomia carotídea desnecessária e a exposição a tal risco cirúrgico, ao invés de oferecimento do melhor tratamento disponível para a DOAB. Características clínicas e radiológicas forneceram pistas importantes para o diagnóstico nos casos apresentados.

CONTEXT: The aim of this paper was to report on the characteristics that aid in establishing the diagnosis of basilar artery occlusive disease (BAOD) among patients with hemiparesis and few or minor symptoms of vertebrobasilar disease. CASE REPORT: This report describes two cases in a public university hospital in São Paulo, Brazil. We present clinical and imaging findings from two patients with hemiparesis and severe BAOD, but without clinically relevant carotid artery disease (CAD). One patient presented transient ischemic attacks consisting of spells of right hemiparesis that became progressively more frequent, up to twice a week. The neurological examination revealed slight right hemiparesis and right homonymous hemianopsia. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed pontine and occipital infarcts. Magnetic resonance angiography and digital subtraction angiography revealed severe basilar artery stenosis. The other patient presented sudden left-side hemiparesis and hypoesthesia. One year earlier, she had reported sudden onset of vertigo that, at that time, was attributed to peripheral vestibulopathy and was not further investigated. MRI showed a right-side pontine infarct and an old infarct in the right cerebellar hemisphere. Basilar artery occlusion was diagnosed. Both patients presented their symptoms while receiving aspirin, and became asymptomatic after treatment with warfarin. CONCLUSIONS: Misdiagnosing asymptomatic CAD as the cause of symptoms in BAOD can have disastrous consequences, such as unnecessary carotid endarterectomy and exposure to this surgical risk while failing to offer the best available treatment for BAOD. Clinical and imaging features provided important clues for diagnosis in the cases presented.

Dissecção arterial cervical espontânea (DACE) é uma laceração ou ruptura na parede de artérias cervicais responsáveis pela irrigação sanguínea cerebral: artérias carótidas internas e artérias vertebrais. É responsável por cerca de 25% dos acidentes vasculares cerebrais isquêmicos em pacientes abaixo de 45 anos de idade. Ao longo das duas últimas décadas, com a maior conscientização sobre suas manifestações clínicas e o avanço das técnicas de neuroimagem, a DACE tem sido diagnosticada mais precocemente, tornando-se o tipo de lesão vascular mais comumente identificado nas artérias cervicais, sendo superada apenas pelas lesões ateroscleróticas. Esta revisão é uma atualização sobre a epidemiologia, segmentos arteriais mais vulneráveis, fatores de risco, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e prognóstico da DACE.

Spontaneous cervical arterial dissection (SCAD) is a non-traumatic tear or disruption in the wall of the internal carotid arteries or the vertebral arteries. It accounts for about 25% of strokes in patients aged under 45 years. Awareness of its clinical features and advances in imaging over the last two decades have contributed to earlier identification of this condition. SCAD has become the commonest form of vascular lesion identified in the cervical carotid and vertebral arteries, second only to atherosclerosis. This review is an update on the epidemiology, vulnerable arterial segments, risk factors, clinical features, diagnosis, current treatment and prognosis of SCAD.

A trombólise endovenosa é um procedimento importante que tem impacto significativo sobre o prognóstico de pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico. Contudo, a hemorragia intracraniana (HIC) é complicação temida deste procedimento. Foi sugerido que micro-hemorragias cerebrais (MHC) aumentem o risco de HIC após trombólise. Relatamos o caso de mulher de 69 anos com múltiplas MHCs submetida a trombólise endovenosa sem complicações.

Intravenous thrombolysis is an important procedure that has significant impact on ischemic stroke prognosis. However, intracranial hemorrhage (ICH) is a feared complication of this procedure. It has been suggested that cerebral microbleeds (CMBs) may increase the risk of ICH after thrombolysis. We report on a 69 years-old woman with multiple CMBs submitted to intravenous thrombolysis without complications.

OBJETIVO: Investigar a correlação entre alterações de sensibilidade na face e topografia lesional em oito pacientes com infartos bulbares laterais (IBLs). MÉTODO: Revisamos oito casos seqüenciais de IBLs admitidos na Divisão de Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo entre julho de 2001 e agosto de 2002, exceto por um caso que havia sido admitido em 1996 e estava sendo seguido em 2002. Todos os pacientes foram submetidos a ressonância magnética de encéfalo, incluindo seqüências pesadas em T1, T2 e FLAIR. As ressonâncias foram avaliadas por investigadores que não tiveram acesso às características clínicas. Avaliaram-se as extensões dos infartos em relação às topografias presumidas dos tratos trigeminotalâmico ventral (TTV), espinotalâmico lateral, trigeminal espinhal e do núcleo trigeminal espinhal. RESULTADOS: Sintomas ou sinais sensitivos foram ipsilaterais ao infarto bulbar em 3 pacientes, contralaterais em 4 e bilaterais em 1. Em todos os casos de comprometimento exclusivo da sensibilidade da hemiface contralateral, os infartos tiveram extensões mediais que incluíram a topografia do TTV. Em casos de anormalidades sensitivas faciais exclusivamente ipsilaterais, os infartos afetaram as porções lateral e posterior do bulbo, com pouca ou nenhuma extensão medial. O único paciente que apresentou sintomas faciais bilaterais tinha um infarto comprometendo as porções medial e lateral, além da região posterior do bulbo. CONCLUSÃO: Nossos resultados mostram uma correlação entre extensão medial de IBLs e presença de sintomas sensitivos faciais contralaterais.

OBJECTIVE: To investigate the correlation between facial sensory abnormalities and lesional topography in eight patients with lateral medullary infarcts (LMIs). METHOD: We reviewed eight sequential cases of LMIs admitted to the Neurology Division of Hospital das Clínicas/ São Paulo University between July, 2001 and August, 2002 except for one patient who had admitted in 1996 and was still followed in 2002. All patients were submitted to conventional brain MRI including axial T1-, T2-weighted and Fluid attenuated inversion-recovery (FLAIR) sequences. MRIs were evaluated blindly to clinical features to determine extension of the infarct to presumed topographies of the ventral trigeminothalamic (VTT), lateral spinothalamic, spinal trigeminal tracts and spinal trigeminal nucleus. RESULTS: Sensory symptoms or signs were ipsilateral to the bulbar infarct in 3 patients, contralateral in 4 and bilateral in 1. In all of our cases with exclusive contralateral facial sensory symptoms, infarcts had medial extensions that included the VTT topography. In cases with exclusive ipsilateral facial sensory abnormalities, infarcts affected lateral and posterior bulbar portions, with slight or no medial extension. The only patient who presented bilateral facial symptoms had an infarct that covered both medial and lateral, in addition to the posterior region of the medulla. CONLUSION: Our results show a correlation between medial extension of LMIs and presence of contralateral facial sensory symptoms.

Relatamos o caso de uma doente de 36 anos que apresentou oclusão de um aneurisma fusiforme de artéria basilar associado a infarto pontino e dois episódios de hemorragia subaracnóide provavelmente devido a dissecção arterial. Ela também apresentava aneurismas fusiformes assintomáticos na artéria cerebral média direita e na artéria carótida interna esquerda. Ao longo de 5 anos, lesões compatíveis com displasia fibromuscular foram observadas na artéria vertebral direita, assim como oclusão da artéria vertebral esquerda. Esta combinação de lesões sugere que um mecanismo etiopatogênico comum tenha causado diferentes graus de comprometimento da camada média de artérias cervicocranianas.

We report the case of a 36 year-old woman who presented occlusion of a basilar artery fusiform aneurysm (FA) associated with pontine infarction, and two episodes of subarachnoid hemorrhage possibly due to arterial dissection. She also had asymptomatic FAs in the right middle cerebral and left internal carotid arteries. Over 5 years, lesions suggestive of fibromuscular dysplasia in the right vertebral artery and occlusion of the left vertebral artery were observed. This combination of lesions emphasizes the possibility of a common pathogenetic mechanism causing different degrees of media disruption in cervicocranial arteries.

OBJETIVO: Dada a ausência de estudos de séries brasileiras de pacientes com dissecção arterial cervical espontânea, com o objetivo de descrever os fatores de risco, sintomas precedentes, manifestações clínicas, resultados da investigação, tratamento e evolução. MÉTODO: realizamos a análise retrospectiva dos prontuários e laudos radiológicos [angiografia digital(AD), ressonância magnética(RM) e ângio-ressonância(ARM)] dos pacientes com esse diagnóstico atendidos no Serviço de Neurologia do HC/USP entre 1997 e 2003. RESULTADOS: 48 pacientes (24 homens), média de idade 37,9 anos; 26 pacientes com dissecção carotídea (DC) unilateral, 15 com vertebral (DV) unilateral e 7 com multiarterial, todos com déficits neurológicos. Os principais fatores de risco para doença vascular foram hipertensão arterial, tabagismo e dislipidemia. Mais de 80% apresentaram pelo menos um sintoma precedente, na maioria cefaléia têmporo-parietal. Cervicalgia foi referida por 44% dos pacientes com DV e por 3,4% dos com DC. O tempo médio entre o primeiro sintoma e o déficit foi 5,4 dias para as DC e 13,5 para as DV. AD foi o principal método diagnóstico (93%), associado a RM e ARM em 42% dos casos. Em 3 pacientes a RM cervical com supressão de gordura foi isoladamente suficiente. 75% dos pacientes receberam anticoagulação. Dois pacientes fizeram trombólise endovenosa sem complicações. A evolução foi boa, exceto por dois óbitos (DC bilateral). CONCLUSÃO: Os resultados são semelhantes aos da literatura, exceto pela baixa freqüência de cervicalgia nos casos de DC e pelo predomínio de cefaléia têmporo-parietal nas dissecções arteriais cervicais. Fatores de risco para doença vascular isquêmica foram frequentes.

OBJETIVE: To report a Brazilian series of spontaneous cervical arterial dissections, risk factors, warning symptoms, clinical manifestations, diagnostic tests, treatment and prognosis. METHOD: We performed the retrospective analysis of clinical and neuroradiological records (MRI, A-MRI and Angiography) of patients with this diagnosis who were evaluated in a tertiary hospital for the period of 1997-2003. RESULTS: 48 patients (24 men) with median age 37.9 years: 26 patients with unilateral internal carotid dissection (ICAD), 15 with unilateral vertebral artery dissection (VAD) and 7 with multivessel dissections. All patients presented neurological deficits. Hypertension, smoking and dyslipidemia were the main risk factors. More than 80% of patients presented at least one initial symptom, most of them temporoparietal headache. 44% of patients with VAD and only 3.4% of patients with ICAD had neck pain. The median interval between the onset of symptom and the appearance of neurological deficit was 5.4 days for ICAD and 13.5 days for VAD. Five patients with ICAD presented preceding TIA. Angiography was performed in 93% of patients. In 42% of these patients, MRI and A-MRI were associated. In three patients the diagnosis was made just through cervical MRI. 75% of patients received anticoagulation. Two patients received intravenous thrombolytic therapy with no complications. Prognosis was good for all patients but two patients with bilateral ICAD died. CONCLUSION: Our results are similar to the literature, except for the low frequency of neck pain in ICAD patients and predominance of temporoparietal headache in cervical artery dissection patients. Vascular risk factors were commonly found.

A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) consiste de oftalmoplegia dolorosa relacionada a processo inílamatório granulomatoso no seio cavernoso. Seu diagnóstico só pode ser firmado quando outras causas potenciais de oftalmoplegia dolorosa forem descartadas. Resposta satisfatória e padronizada a corticosteróides, associada a evolução benigna, pode reforçar essa possibilidade, embora pseudotumor orbitário e neoplasias do tipo linfoma e até meningioma possam suscitar dúvidas no diagnóstico diferencial, pois também podem apresentar boa resposta a essa medicação. Faz-se necessário, portanto, ampla investigação complementar. Apresentamos estudo clínico-radiológico-laboratorial de cinco pacientes com STH. Prednisona foi utilizada em doses entre 40 e 80 mg/dia. Houve resposta analgésica excelente, com remissão da dor em menos de 48 horas em 4 pacientes. Houve melhora mais lenta da oftalmoplegia, que regrediu completamenteentre 4 e 45 dias em todos os pacientes.

The Tolosa-Hunt syndrome (THS) consists of a painful ophthalmoplegia related to granulomatous inflammatory process in the cavernous sinus. According to recent concepts, the diagnosis is established only when other causes of painful ophthalmoplegia are ruled out. A typical pattern of response to corticosteroids associated with a benign evolution may reinforce this possibility. Tumors such as lymphoma and meningioma and orbital pseudotumors can make difficult the differential diagnosis because they also may respond to steroids. Thus it is always necessary to make an extensive ancillary investigation. We performed a clinical, laboratory and radiologic study of five patients with THS. Prednisone was used in all, with dosages ranging from 40 to 80 mg/day. In four patients there was a dramatic analgesic effect in less than 48 hours. Improvement of the ophthalmoplegia was not so fast but occurred in all with a complete remission in 4 to 45 days.